Kafatası Şekil Bozuklukları (Düz / Yassı / Yamuk Kafa Sendromu) plagiosefali, skafosefali ve brakisefali gibi doğum öncesi ve sonrasında gelişmekte olan bebeklerin değişik sebeplerden dolayı kafatasında görülen yamukluk, düzlük ya da asimetridir.
Bebeklerin kafatasındaki şekil bozukluklarının geneli deformasyona bağlı ya da diğer adıyla pozisyona bağlı olarak meydana gelmektedir. Ancak, kafatası şekil bozukluğunun oluşmasında genel olarak birincil sebep bebeklerin yatış pozisyonu değildir. Daha doğum öncesinde başlayan başka sebeplerinde birleşmesi ile kafatasında şekil bozukluğu oluşabilmektedir. Sütürü açık olan bu bebeklerdeki kafatası şekil bozuklukları ameliyat edilmeden STARband kask tedavisi ile düzeltilir.
Deformasyonel Kafatası Şekil BozukluklarıArtan ani bebek ölümleri (SIDS) Amerikan Pediatri Akademisinin 1992 yılında bütün dünyada başlatmış olduğu bebekleri sırtüstü yatırma kampanyasıyla %40 oranında azalmıştır. Ancak ani bebek ölümlerinin önüne geçmek için başlatılan sırt üstü yatırma programının bir sonucu olarak bebeklerin kafasının arkasında istenmeyen şekil bozukluklarında bir artma izlenmektedir. Bunun yanında modern yaşamın getirdiği araba koltukları, bebek arabaları gibi araçlar kolaylık ve güvenlik sağlamakla beraber bebeklerin sırt üstü uzun zaman yatması yüzünden de kafatası şekil bozukluklarının artışına katkı sağlamaktadırlar.
%20copy.jpg)
Kafatası şekil bozukluğu bir ya da birkaç nedenin bir araya gelmesiyle oluşur. İkizlerde ve erkek bebeklerde görülme olasılığı daha fazladır. Tortikolis (Torticollis) rahatsızlığı olan hastalarda görülme riski çok yüksektir. Bebeklerde doğum öncesi anne karnındaki duruş, sezeryan doğum, prematüre ya da zor ve uzun geçen doğumlar kafadaki şekil bozukluğu riskini artırıcı etkenlerdir. Bu nedenlerin yanında beşikte bebeklerin kafasının tek tarafına doğru uzun süre yatması, uzun süreli araba koltuğunda duruş, yine uzun süreli sallanan beşik ve çocuk arabası kullanımı vb. diğer faktörlerde kafatası şekil bozukluğunun ilerlemesine katkı sağlarlar.
Diğer bir çeşit kafatası şekil bozuklukları kraniosinostoza bağlı olarak meydana gelmektedir. Bu tip kafatası şekil bozuklukları her iki binde bir (1/2000) oranı gibi çok az sayıda bebekte görülür. Çok daha sık rastlanan, ameliyat gerektirmeyen deformasyona bağlı ya da diğer tanımlaması ile pozisyona bağlı kafa şekil bozuklukları ile arasında fark vardır. Kraniosinostoz hastalarında bir ya da daha fazla sütürün kaynaşması sonucunda kafatasında oluşan şekil bozukluğu bu kapalı olan sütürlerin ameliyat ile açılmasından sonra düzeltilir. Endoskopik (kapalı) kafatası ameliyatı sonrasında kafatası açılmadan sadece kapanmış sütürün alınmasından dolayı tedavinin devamı olarak şekil bozukluğuna uğramış kafatasının ideal ölçülere ulaşması için STARband kaskları uygulanmaktadır. Açık (CVR) ameliyat sonrasında adından anlaşılacağı gibi tamamen açılarak düzeltilen kafatasındaki büyümenin kontrol altında tutulması gerektiği ve ameliyat ile yeterli düzeltmenin yapılamaması gibi durumlarda çok nadir olarak kask tedavisi uygulanmaktadır. Daha fazla bilgi almak için kraniosinostoz sayfamızı ziyaret ediniz.
Bir başka çeşit kafatası şekil bozukluğu ise Apert, Crouzon, Pfeiffer, Saethre ve Chotzen, Carpenter ve Jackson ve Weiss sendromları gibi genetik sebepler yüzünden oluşmaktadır. Yine bu sendromlar sonucunda oluşan kafa şekil bozuklukları sütür/sütürleri açıldıktan sonra kask ile düzeltilir.
.jpg)
Şant (shunt) tedavisi uygulanan hidrosefali hastalarında da kafatası şekil bozuklukları oluşabilmektedir. Bu hastaların kafatasındaki büyüme kontrol altına alındıktan sonra, oluşan kafa şekil bozukluğu STARband kask tedavisi ile düzeltilmektedir. Bu hastalar takılan şantın ters tarafına doğru çok uzun süre yatmak zorunda kalır. Bu yüzdende kafa şekil bozukluğunun şiddeti çok aşırı olabilmektedir. Hidrosefaliden dolayı şant takılı bebeklerin %35' inde kafatası şekil bozukluğu görülür. Cerrah tarafından takılan şantın bozulmadan kask takılı iken görevini görebilmesi çok önemlidir. Bunu STARband kaskları özel dizayn edilerek yerine başarıyla getirir. STARband kaskları dizayn edilirken güç olan iki ayrı öncelik mükemmel olarak yerine getirilir; şantın olduğu yer korunurken aynı zamanda en iyi yaptığı şey olan düzelmenin sağlanması için kafada tutması gereken yerlerde teması tam olur.
Kafatası şekil bozukluğu olan bebeklerin takibine başlanması için belirli bir ay yoktur. Bebekler doğduklarından itibaren periyodik olarak gözlemlenmelidir. Kafa şekil bozukluğu ne kadar erken teşhis edilirse o kadar hızlı bir şekilde doğru önlem ve tedavi yöntemi için yol çizilir. İster deformasyonel kafatası şekil bozuklukları olsun isterse kraniosinostoza dayalı kafatası şekil bozuklukları olsun ikisinde de erken teşhis çok önemlidir.
Özellikle kraniosinostozdan dolayı kafatası şekil bozukluğu olan bebeklerde erken teşhisin hayati önemi vardır. Bu bebeklerdeki kafa şekil bozukluğu doğum sonrasında kendisini belli eder ve hatta daha doğmadan anne karnındayken de teşhisi konulabilir.
Kraniosinostozun klinik görünümü dışında bir diğer göstergesi kafatası şekil bozukluğunun her geçen gün daha kötüye gidiyor olmasıdır. Deformasyonel kafatası şekil bozuklukları pozisyon değiştirme ile daha iyiye doğru ya da en azından daha kötüye gitme gözlemlenmezken kraniosinostoza bağlı kafatası şekil bozuklukları pozisyon değiştirmeye cevap vermez ve deformasyon artarak devam eder.
Baş çevresinin büyümesi normal şekilde devam etmesine rağmen kafadaki şekil bozukluğu kendisini daha belirginleştirmeye başlar. Kapalı sütüre doğru büyüyemeyen beyin kafatasında açık olan sütürlere/yerlere doğru büyümesini devam ettirir. İşte bu yüzdende kraniosinostoz hastasının kafa şekli bozulmaya başlar. Simetri ve oran olarak anormal bir görüntü alır. Bir skafosefali, trigonosefali, anterior plagiosefali (koronal) ya da posterior plagiosefali (lambdoid) görüntüsünü alır. Baş çevre büyümesi olduğu için bir sorunun olmadığı düşünülmemelidir. Spontane bırakılmadan bir pediatrik beyin cerrahına gösterilmelidir.
Kraniosinostoz hastalarının erken teşhisi ile az yıpratıcı (less invasive) bir yöntem olan Endoskopik Kapalı Kafatası Ameliyatı (Endoscopic Strip Craniectomy) olması mümkün olmaktadır. Endoskopik kapalı kafatası ameliyatı sayesinde bebekler hırpalanmadan daha küçük yaşta tedavi olabilmektedir. Endoskopik kapalı ameliyat sonrasında başlanılan kask tedavisi sayesinde de kapalı sütür nedeniyle bozulmuş olan kafatası şekli ortalama 6 ay gibi bir sürede normal formuna kavuşmuş olur.
Deformasyonel kafatası şekil bozukluğu olan bebeklerin erken teşhisi öncelikli olarak ortaya çıkan kafa şekil bozukluğunun ilerlemesini engellemek için önemlidir. Spontane bırakılmadan egzersizler ile desteklenerek bebeğin başının sırtüstünde iken pozisyonlanmasına başlanmalıdır. Boyun kaslarının değerlendirilerek bir gerginlik ya da direnç varsa yine erkenden fizyoterapist yardımı alınmalıdır. Erken teşhis edilen bebeklerde oluşan kafatası şekil bozukluklarının tedavi edilmesi pozisyon değiştirme, egzersizler ve yüzüstü aktiviteleri ile mümkün olabilmektedir. Erken teşhis edilen bebeklerde kask tedavisine gerek kalmadan diğer tedavi yöntemleri ile kafatası şekil bozukluğunun büyük bir kısmı önlenebilmektedir.
Bebeklerdeki deformasyonel kafa şekil bozukluklarının takibinin yapılması erken teşhis kadar önemli başka bir konudur. STARscanner ve SmartSoc ile alınan 3D ölçüm ve raporlar ile şiddet tespiti yapılarak aktivitelerden alınan cevaplar karşılaştırmalı olarak takip edilebilir. Bu sayede yanılma olmaksızın gerçek durum ortaya konularak gerekli tedavi yöntemi seçilebilir.
12. ayına girdiklerinde bebekler beyin ve kafatası gelişiminin önemli bir kısmını tamamlamış olurlar. Sütürler önemli miktarda normal kapanma süreçlerini bitirmiş ve kafatasındaki kemiklerde artık iyice sertleşmiş olur. Yaklaşık 3-4 aylarından sonra kafatası şekil bozukluğuna pozisyon değiştirmenin; artık oturmaya, zamanla emeklemeye, uyurken sürekli sağa ve sola dönmeye ve hatta yürümeye başlayan bir bebekte etkisi olmaz.
Deformasyonel kafatası şekil bozukluklarının tedavisi ile ilgili yapılan araştırmalar sonucu bebeklerdeki kafa şekil bozukluğuna pozisyon değiştirme ile tedavi yönetiminin 3-4 ayına kadar etkili olduğu, kask tedavisine başlanması içinde 4-6. aylar arasında olması gerektiği görülmüştür. Bebekteki kafatası şekil bozukluğunun şiddeti orta ise 6. aya kadar pozisyon değiştirme, aşırı ise 6. ay beklenmeden en kısa sürede başlanması bu araştırmalarda tavsiye edilir.
8. ayından sonra özellikle 12. aydan sonra kask tedavisine başlandığında orta şiddette olan deformasyonlarda hedefin tutturulamama riski fazlasıyla artar ve özellikle hala aşırı şiddette kafa şekil bozukluğu mevcut kalan bebeklerde hedeflenen düzelme olmayabilir.
Deformasyonel kafatası şekil bozukluklarının düzeleceği düşünülerek spontane bırakıldığında, 12. ayına kadar düzelmesi beklendiğinde, tedavi edilmesi için en ideal dönemler kaybedilmiş olur. Pozisyon değiştirmenin denenmesi kaçırıldığı gibi aynı zamanda son tedavi yöntemi olan kask tedavisi de artık beyinde ve kafatasında potansiyel büyümesi azalacağı için tam düzelme mümkün olmayabilir.
Bir çocuk doktoru yapacağı klinik değerlendirme (gözle muayene) ile CT (tomografi) ya da MR gerektirmeden, bebeğiniz radyasyona gereksiz yere maruz kalmadan, ne tip bir kafatası şekil bozukluğu olduğunu ayırt eder. Aslında çok kolaydır, alışkın bir göz çabucak fark eder. CT ya da MR gözle muayene sonucu kraniosinostoz belirtisi olan bebeklerde beyin cerrahisi tarafından kesin tetkik için genelde istenir. Hiçbir zararı olmayan FDA onaylı STARscanner ve SmartSoc 3D tarama sistemleri ile kraniosinostoz şüphesi olan bebekler takip edilerek genel kafa gelişimleri karşılaştırmalı olarak ve radyasyon içeren tomografi ya da MR gerekmeksizin takip edilebilir.
Araştırmalar deformasyonel kafatası şekil bozukluklarının dış faktörlerin etkisiyle oluştuğunu ortaya koymaktadır. Deformasyonel kafatası şekil bozukluklarında genetiğin bir rolünün olmadığı uzun zamandır bilinmektedir. Bunun yanında sendromik olan, erken sütür kapanması, kraniosinostoz vakalarının ise genetik olduğu araştırmalar sonucunda kesin olarak belirlenmiştir. Sendromik olmayan yukarıda saydığımız: sagital, metopik, koronal ve lambdoid sütür sinostozların ise durumu hala tam olarak ortaya konulabilmiş değildir. Tamamen genetik olduğunu düşünenler olsa da araştırmalarda hala genetik olduğu veya ne kadar genetiğin etkisinin olduğu ortaya konulabilmiş değildir.
Yukarıda da daha önce belirttiğimiz gibi deformasyonel kafatası şekil bozuklukları ile kraniosinostoza dayalı kafatası şekil bozuklukları arasında temelde bazı farklar bulunmaktadır. Aşağıdaki tabloda bu farkları görebilirsiniz.
.png)
En sık rastlanan kafatası şekil bozukluğu olan deformasyonel plagiosefali ve deformasyonel brakisefali veya asimetrik brakisefali kendisini en çabuk belli eden kafa şekil bozukluklarıdır. Şiddeti hafif ya da aşırı olmak üzere her dört bebekten birinde deformasyonel plagiosefali veya brakisefali kafatası şekil bozukluğu görülür. Resimde de kuşbakışı görüntüsünden belli olduğu gibi kafanın arkasındaki düzlük nedeniyle kulak alına doğru kayıktır. Aynı tarafta yanak çıkıktır. Gözlerden biri diğerine göre daha küçük görünür.
Deformasyonel plagiosefaliye en yakın kraniosinostaza dayalı kafatası şekil bozukluğu lambdoid sütür sinostozdur. Kraniosinostoz her iki binde bir (1/2000) görülürken bütün sinostoz vakaları içinde lambdoid sinostoz vakalarına %1 ile %5 oranı ile çok nadir rastlanılır. Deformasyonel plagiosefalinin 4 bebekte 1 görülmesine nazaran lambdoid sinostoz on binlerde sadece bir çocukta görülür. Klinik olarak deformasyonel plagiosefaliden ayırt edilmesi aslında kolaydır. Resimlerdeki gibi bebeğin kafasına kuşbakışı bakıldığında kulakta kayma düzlüğün olduğu tarafa değil ters yöndedir ve arkasından bakıldığında ise kapalı sütür kendisini dışarı doğru çıkıntı bir kemik gibi gösterir. Ayrıca çıkıntının olduğu yerde kulak diğerine göre belirgin olarak yatıktır. Kafanın kendisinde yine belirgin şekilde bir asimetri, bir eğiklik görülür.
Deformasyonel Plagiosefali
Lamdoid Sütür Sinostoz
Deformasyonel Skafosefali
.jpg)
Sagital Sütür Sinostoz
.jpg)
Kraniosinostoz kafatası şekil bozuklukları içinde en çok rastlanan ve deformasyonel skafosefaliye benzeyen tipi sagital sütür sinostozdur, sadece sinostotik skafosefali olarakta adlandırılır. İkisi arasında belirgin, fark edilebilir klinik farklılıklar gösterirler, ancak ikisinde de kafatası şekil bozukluğu yanlardan basık, alının tamamı ileriye doğru ve arka tarafı geriye çıkık olarak kendini gösterir. Sagital sinostozda kuşbakışı bakıldığında alın daha geniş ve kare olarak görünür. Kafa arkaya doğru daha sivrilerek gelir. Deformasyonel skafosefalide kuşbakışı alın ve kafanın arkası oval normal kafatası şeklinde görülür.
Koronal Sütür Sinostoz
Metopik Sütür Sinostoz/ Trigonosefali
Koronal sütür sinostoz diğer adıyla anterior plagiosefali ve metopik sütür sinostoz diğer adıyla trigonosefali, görsel olarak kendisini çok fazlasıyla belli eden iki kraniosinostoz tipidir. Deformasyonel plagiosefali ve brakisefaliden çok ayrı olarak kendilerini bariz belli ederler. Trigonosefalide alın tıpkı bir üçgen gibi tam ortadan çıkıntı olarak kendisini gösterir. Anterior sinostozda ise alının sol veya sağ tarafı düz gelir. Gözler hizalı değildir ve burun alındaki düzlüğün olduğu tarafın tersine doğru eğiktir.
